(AdnKronos) – La malattia di Huntington , chiamata anche Corea (dal greco, danza) di Huntington, e nota anche come il Ballo di San Vito, è una patologia ereditaria degenerativa del sistema nervoso centrale, che causa la distruzione dei neuroni in aree cerebrali che controllano il movimento e le funzioni cognitive superiori. L’esordio avviene di solito tra i 30 e i 50 anni e il decorso è lentamente progressivo, diventando fatale dopo 16-20 anni. La scoperta del gene e della sua mutazione è avvenuta nel 1993.
Oltre che in Italia la malattia è diffusa in Argentina, Brasile, Colombia, Venezuela, Belgio, Germania, Regno Unito, Irlanda, Lapponia, Norvegia, Polonia, Spagna, Stati Uniti e Nuova Zelanda. Per molto tempo l’incidenza è stata stimata pari a un individuo su diecimila, anche se recenti studi dimostrano che potrebbe essere più elevata.
Come detto il Venezuela viene considerato la culla del gene di Huntington, dove intorno al lago Maracaibo vive un’ampia discendenza di pazienti affetti da questa patologia. In Italia non si conosce il numero di malati , anche se in base a stime sulla popolazione di 60 milioni di abitanti si può considerare che siano presenti tra 6.000 e 20.000 persone che presentano i sintomi o hanno avuto la diagnosi. A questi numeri occorre aggiungere i soggetti a rischio di aver ereditato il gene.